Presentación de una paciente con síndrome de Morgagni-Stewart-Morel / Presentation of a Patient with Morgagni-Stewart-Morel Syndrome

El síndrome de Morgagni-Stewart-Morel es una rara enfermedad que se caracteriza por hiperostosis frontal interna bilateral asociada a alteraciones metabólicas, psiquiátricas, hipertensión arterial y disfunción de pares craneales de etiología no definida. Se presentó una paciente femenina de 73 años, hipertensa, diabética, obesa, con trastornos psiquiátricos; padeciendo de cefalea, hiposmia e hipoacusia y se constató tomográficamente el engrosamiento frontal interno en relación con el estadio A de la clasificación de Hershkovitz de dicha enfermedad.(AU)

Morgagni-Stewart-Morel Syndrome is a rare disease characterized by bilateral hyperostosis frontalis interna associated to metabolic and psychiatric disorders, with hypertension and cranial nerve dysfunction of undefined etiology. A female patient of 73 years, hypertensive, diabetic, obese, was presented with psychiatric disorders; suffering from headache, hyposmia and hearing loss. In the tomographic study a stage A of Hershkovitz classification of the disease was found

Bases para la terapia con líquidos y electrólitos. Modelos fisiológicos del equilibrio ácido-base (II): los nuevos modelos. Parte 1 / Basis for fluid and electrolyte therapy. Physiological mod­els of acid-base balance (II): the new models. Part 1

En las últimas dos décadas hemos asistido a una revolución en el conocimiento científico de la fisiología y las alteraciones del equilibrio ácido-base. En la primera parte de esta serie de artículos revisamos el modelo «tradicional», la aproximación centrada en el bicarbonato y basada en el trabajo pionero de Henderson y Halsselbalch, que es aún la más utilizada en la práctica clínica diaria. En la segunda y la tercera parte revisamos la teoría de otros modelos más modernos, particularmente el de Stewart, derivado al final de los años setenta desde las leyes de la química física. Con este modelo, tal como fue desarrollado por Peter Stewart y Peter Constable, utilizando la presión parcial de dióxido de carbono (pCO2), la diferencia de iones fuertes (SID) y la concentración total de ácidos débiles ([Atot]), somos capaces de predecir con exactitud la acidez del plasma y deducir el saldo neto de iones no medidos (NUI). La interpretación del equilibrio ácido-base no será nunca más un arte intuitivo y arcano. Se ha convertido en un cálculo exacto que puede realizarse automáticamente con ayuda del software moderno. En las últimas tres partes, utilizando a pie de cama el strong ion calculator y la historia clínica, mostraremos cómo el modelo fisicoquímico cuantitativo tiene ventajas sobre los tradicionales, principalmente en las situaciones fisiológicas extremas que se viven con los pacientes de la unidad de cuidados intensivos pediátrica o en las alteraciones congénitas del metabolismo (AU)

A revolution has recently undergone in the last two decades in the scientific understanding of acid-base physiology and dysfunction. In the first part of this series we review the "traditional" model, the current bicarbonate-centered approach based on the pioneering work of Henderson and Halsselbalch, still the most widely used in clinical practice. In the second and third part we review theoretically other modern approaches, particularly Stewart's one, derived in the late 1970s from the laws of physical chemistry. Whit this approach, as developed by Peter Stewart and Peter Constable, using the partial pressure of carbon dioxide (pCO2), the strong ion difference (SID) and the concentration of weak acids ([Atot]) we can now predict accurately the acidity of plasma and deduce the net concentration of unmeasured ions (NUI). Acid-base interpretation has ceased to be an intuitive an arcane art and became an exact computation that can be automated with modern software. In the last three parts, using at the bedside the quantitative Strong Ion Calculator together with the medical history, we show how quantitative acid-base analysis has advantages over traditional approaches, mainly in the extreme physiological situations of clinical scenarios like the paediatric intensive care unit or the congenital metabolic diseases (AU)

Tratamento cirúrgico de uma paciente com displasia crânio diafisária / Surgical treatment of cranio diaphyseal dysplasia

Os autores apresentam os achados clínicos, radiológicos e histopatológicos de uma paciente portadora de displasia crânio-diafisária (leontíase óssea), com 7 anos de evoluçäo. O desenvolvimento exagerado dos ossos faciais e os episódios repetidos de sangramento gengival, justificaram a indicaçäo cirúrgica em caráter excepcional neste caso. Desta forma, observou-se a exeqüibilidade do tratamento cirúrgico, a despeito da grande dificuldade pelo excessivo sangramento. Dois anos de seguimento pós-operatório mostraram a excelente qualidade de vida da paciente, que certamente näo teria sem cirurgia